Primäre Immundefekterkrankungen (PID) sind seltene, angeborene Erkrankungen. Sie manifestieren sich fast immer durch ungewöhnliche Infektionen oder Infektionskomplikationen. Aufgrund ihrer Komplexität - aber auch, weil PID als seltene Erkrankungen häufig nicht in differentialdiagnostische Überlegungen einbezogen werden - erfolgt ihre Diagnosestellung oft erst mit Verzögerung. Die gezielte Therapie der betroffenen Patienten erfolgt dann erst spät, wenn zum Teil bereits irreversible Schäden, z.B. durch häufige Infektionen und deren Komplikationen, eingetreten sind. Darüber hinaus können Immundefekte aber auch akut durch schwerste Infektionen lebensbedrohlich verlaufen.Ziel des vorliegenden Buches ist es, die Diagnose, Therapie und Prophylaxe von Infektionen bei primären Immundefekterkrankungen zu beschreiben. Die Auswahl der aufgenommenen PID orientiert sich an der aktuellen IUIS (International Union of Immunological Societies)-Klassifikation, ohne sich hierauf zu beschränken. Ausgehend von einer kurzen Beschreibung des zugrunde liegenden Immundefektes werden typische Infektionsmuster sowie deren Diagnose, Therapie und Prophylaxe beschrieben.